가천대 길병원

- 양성 뇌종양
뇌하수체 선종, 뇌 수막종, 청신경초종, 두개인두종, 혈관모세포종

- 악성 뇌종양
신경교종, 중추신경계 림프종, 배세포종, 전이성 뇌종양

- 소아 뇌종양

뇌종양은 전체 암환자의 1.4 ~2% 불과하지만 사망원인으로는 전체의 7%까지 차지하여 다른 장기의 암환자에 비해 치사율이 높습니다.
우리나라에서는 1년에 약 8000명 ~ 11,000명의 새로운 뇌종양 환자가 발생 하는것으로 추측됩니다.

전두엽종양 은 종양의 크기가 상당히 커질때까지 무증상인경우가 흔하다. 발작증상, 성격변화, 감정둔화, 인지기능 저하등의 증상과 운동 및 언어중추와의 근접성에 따라 반대편 운동마비나 언어장애를 보일 수 있다. 전두엽의 내측에 종양이 있는경우 요실금 및 하지 운동마지증상을 보일 수 있다.
측두엽종양은 환청이나 환시 등 환각을 동반한 발작을 보이거나 기억장애, 시야장애등을 보일 수 있으며 좌측뇌에 종양이 있는경우 인지기능장애를 보일 수 있다.
두정부종양은 반대측 운동기능저하 및 피질감각소실을 보이며, 비우성 반구에서는 공간 인지장애를 보일 수 있다. 우성반구 병소의 경우 인식 불능증, 행위상실증 등의 증상이 나타난다.
후두엽종양의 경위 동측성 반맹의 시야장애, 실독증의 증상을 보일 수 있다.

대체로 반대측 감각소실을 동반한 편마비, 인지장애, 시야장애를 보이며 수두증이 동반된경우 뇌압상승 증상이 동반된다.

조기에 수두증이 발생하여 뇌압상승 증상과 함께 상방주시가 않되는 안구운동장애를 보인다.

초기에는 복시, 안면마비등을 보이나 진행되면 구토, 운동장애, 운동실조등과 안구진탕이 보이며, 말기에는 의식저하, 사지마비, 연하장애, 호흡장애 증상이 나타난다.

어지럼증이 초기에 나타나지만 진행되면 사지운동실조, 근력저하, 안구진탕등의 증상을 보이며 수두증의 증상이 나타난다.

청력감소, 이명, 안면감각저하등의 뇌신경장애 증상을 보이며, 진행되면 안면마비, 연하장애 또는 구음장애 와 수두증의 증상과 뇌간압박의 증상이 나타난다.

뇌하수체는 두개골 바닥에 터키안장이라고 하는 곳에 위치한 크기 약 1.2 ~1.5cm 정도 되는 기관으로

뇌하수체선종은 호르몬 분비에 따라 기능성 과 비기능성 종양으로 구분되며 기능성종양은 유즙분비호르몬(prolactin)분비종양, 성장호르몬(GH) 분비종양, ACTH 분비종양, TSH분비종양 등 으로 분류된다. 크기에 따라서는 직경이 1cm이하인 경우 미세샘종(microadenoma) 이라고 하고 1cm이상인 경우 대샘종(macroadenoma)으로 분류 된다. 호르몬 분비성 뇌하수체 선종 중 성장 호르몬이 과다하게 분비되는 경우 말단거대증 또는 말단비대증(acromagely)라고 하며, 부신피질 자극 호르몬(ACTH)이 과다하게 분비되는 경우 쿠싱병(Cushing's disease) 라고 하며, 유즙분비 호르몬이 과다하게 분비되는 경우 프로락틴종(prolactinoma) 이라고 한다.

종양의 호르몬분비 유무 또는 종양의 크기와 직접적인 관계가 있다. 호르몬 분비종양은 크기가 작아도 분비되는 호르몬에의해 조기에 발견 되지만 비기능성종양의 경우 시신경 압박에의한 시야장애가 발생하여야 병원을 찾는 경우가 대부분이다.

뇌MRI로 진단한다. 자세한 검사를 위하여 dyamic sella MRI란 뇌하수체 부위를 추가적으로 촬영한다.
호르몬 검사와 시야 및 시력에 대한 안과검사를 하고 기능성 종양인 경우 호르몬상태를 정밀 검사하기 위해 내분비내과에 입원해서 호르몬 자극 또는 유발검사를 한다.

1. 수술적치료
종양의 크기와 모양, 부비동감염, 환자의 상태등 여러가지 상황을 고려하여 선택하지만 최근에는 대부분 콧구멍을 통해 뇌수술을 하는 경접형동 수술을 시행한다.
더욱이 내시경을 이용한 경접형동수술(endoscopic endonasal TSA)은 외부에서 수술의 흔적이 보이지 않으며, 최소한의 절개로 수술 후 회복이 빠르고 조기에 사회생활이 가능한 장점이 있다.
많지는 않지만 경우에 따라서는 개두술(craniotomy)을 통한 종양제거술이 필요할 때도 있다.

2. 방사선 수술 (노발리스, 감마나이프)
방사선수술의 목적은 종양을 없애는 것이 아니고 종양의 성장을 멈추게 하는데 있다. 따라서 수술 후 종양이 남아있는 경우나 수술로 완전제거후 경과관찰 도중에 재발한 경우 등 2차적인 방법으로 사용한다. 드물지만 환자의 상태가 수술을 할 수 없는 경우에 1차적 치료 방법으로 사용할 수도 있다.

3. 약물치료
기능성종양 특히 프로락틴분비 종양의 경우 1차 치료로 브로모크립틴(bromocriptine)을 사용한다. 그 외 다른 기능성종양의 경우 수술의 보조치료방법으로 약물을 사용한다. 수술후 뇌하수체 기능이 떨어진경우 호르몬 보충을 위해 약물을 사용한다.

뇌하수체 선종은 대부분 양성 종양이지만, 시력, 시야 장애, 호르몬 장애 등 일상 생활에 큰 지장을 주는 증상을 많이 동반하기 때문에 적극적으로 치료 한다.
내시경을 통한 종양 제거술 후에도 종양의 재발 등을 지속적인 추적검를 시행 하여야 한다. (수술후 1-2년마다MRI 촬영) 호르몬을 분비하는 기능성 뇌하수체 선종 중 말단 비대증, 쿠싱병 등은 신경계 이외에 심혈관계 합병증을 많이 동반하기 때문에, 치료를 하지 않을 경우 합병증 발생으로 환자의 생명을 위협하게 되므로, 반드시 적극적인 치료를 하는것이 좋다.

뇌 수막은 뇌를 감싸고 있는 막으로 뇌와 두개골 사이에 위치하며, 뇌 수막종은 뇌 수막에서 발생한 종양으로 양성 뇌종양중에 가장 흔하다.
하지만 뇌주막종 중에서도 5~10% 는 비정형성(atypical) 뇌수막종과 악성(malingnant) 뇌수막종이 발생하여 모든 뇌수막종이 양성인 것은 아니기 때문에 조직검사가 필요하다.

뇌막의 만성염증, 바이러스, 방사선, 제2형 신경섬유종증( neurofibromatosis type 2)같은 유전성 질환 등이 발생원인으로 알려져 있으며, 남자보다는 여자에서 더 많이 발생한다.

뇌수막은 뇌의 모든 부위에 존재하기 때문에 뇌의 어느 부위에도 발생이 가능하며, 종양의 발생 부위에 따라 증상이 다양하게 나타난다.

CT로도 발견되는 경우가 많으나 조영제를 사용한 뇌 MRI가 가장 좋은 진단 방법이다. 수술을 계획한 경우 뇌혈관조영술 (angiography)이 필요하다.

종양의 크기가작은 경우에는 주기적인 MRI촬영 하면서 경과를 관찰하다가 종양의 크기가 증가하는 경우 치료를 결정한다.

1. 수술
증상이 있는 뇌수막종의 경우 개두술을 통한 수술적 제거가 가장 좋은 방법이다. 수술 시 종양이 침범된 뇌막을 모두 제거해야지만 재발을 막을 수 있지만 종양의 발생부위가 뇌기저부, 뇌의 심부, 또는 정맥동과 인접해있는 경우 등에는 뇌막을 모두 제거하지 못한다.

2. 방사선수술(노발리스, 감마나이프)
방사선수술의 목적은 종양을 없애는 것이 아니고 종양의 성장을 멈추게 하는데 있다. 따라서 수술 후 종양이 남아있는 경우나 수술로 제거 후 경과관찰 도중에 재발한 경우 등 2차적인 방법으로 사용한다. 드물지만 환자의 상태가 수술을 할 수 없는 경우나 종양이 뇌의 깊은곳에 있어 수술시 합병증이 예상되는 경우 등에 1차적 치료 방법으로 사용할 수도 있다.

일반적으로 뇌수막종은 서서히 자라고 수술한경우 대부분 좋은 예후를 보이나, 일부는 악성의 임상양상을 보이기도 한다. 뇌수막종의 치료 후 재발은 뇌수막종의 병리학적 단계 및 수술의 절제 정도에 따라 달라진다.
수술후 잔여종양 또는 재발한 종양의 경우 방사선 수술을 통하여 좋은 결과를 기대할 수 있다.

12개의 뇌신경중 쳥각을 담당하는 제 8번 뇌신경을 청신경이라고 하고 청신경을 둘러싸고 있는 수초 라는 신경세포에서 발생한 종양을 말한다.
대개는 한쪽에만 발생하지만 드물게 양측성으로 발생하는 경우도 있다. 뇌수막종, 뇌하수체선종과 함께 뇌에 흔히 발생하는 3대 양성 뇌종양 중 하나이다.

초기 증상으로 청력감소와 이명, 그리고 균형감각의 저하 등이 나타날 수 있다. 대부분의 경우 천천히 자라지만, 치료를 받지 않을 경우 종양에 의해 인접한 다른 뇌신경들이 압박되어 얼굴 감각의 마비와 안면근육 운동 장애, 사래가 잘 걸리고 음식 삼킴 기능의 장애 등이 올 수 있으며, 종양의 크기가 큰 경우 뇌수두증 (hydrocephalus)이 발생하여 뇌압상승의 증상이 생길 수 있다.

조영제를 사용한 뇌MRI가 가장좋은 진단 방법이다. 종양의 크기와 청력의 보존정도가 치료를 결정하는데 매우 중요한 요소 이므로 수술전 이비인후과진료를 통한 청각에 대한 검사가 반드시 필요하다.

1. 수술
환자의 청력 상태, 종양의 크기 등에 따라 수술방법이 조금은 다르지만, 수술자의 경험에 따른 판단을 한다. 수술시 안면신경손상으로 인한 수술 후 안면마비가 가장 중요한 합병증중의 하나이다. 일반적으로 종양의 크기가 클 수록 수술 후 안면 마비의 가능성이 높다. 청력은 아주 작은 종양을 제외한 대부분의 경우에서 수술 후 소실된다. 그 외 하부뇌신경 손상 및 소뇌 손상으로 인한 장애가 발생 할 수 있다.

2. 방사선 수술
청신경초종을 치료하는 최신기법으로 개두술을 시행하지 않고 종양을 치료할 수 있다. 종양의 크기가 2cm 이하일 때 효과가 좋으며 안면마비나 청력의 감소 같은 합병증은 수술에 비해 적은 편이다. 하지만 종양의 크기가 큰 경우 청력의 감소는 대부분 발생한다.
종양의 크기가 3cm 이상 일 때는 수술로 종양을 절제하여 종양의 크기를 줄인 다음 시행한다.

발생부위가 뇌의 갚은 곳이고 주위에 뇌간을 비롯한 중요한 구조물들이 많아 종양이 큰 경우 수술적 제거가 용이하지 않지만, 수술적 치료와 방사선수술 등 적극적으로 치료한 경우 좋은 결과를 보인다.

뇌하수체 줄기와 제3뇌실 주위에 발생하는 종양으로, 두개인두관의 잔류물이 퇴화하지 않고, 남아서 자라나 생기는 선천성 종양이다. 주로 5-10세 사이의 소아에서 호발하나, 성인에서도 발생할 수 있다. 조직학적으로는 양성 종양이나, 치료 후에도 재발을 잘하고, 시력, 시야 등의 신경학적 장애, 호르몬 이상 장애, 시상하부 장애로 인한 인지 기능 장애 등 심각한 신경학적 합병증을 잘 동반하기 때문에 임상적으로는 악성 종양에 준해 적극적인 치료를 한다.

종양의 위치, 크기, 환자의 나이에 따라 다양한 증상을 나타내며 대표적인 증상으로는 시각증상, 호르몬증상, 수두증 증상 과 주위 뇌를 압박하여 나타나는 증상이 있다. 일반적으로 기억력장애, 인지기능장애, 인격변화등이 주위 뇌의 압박증상으로 나타난다.

뇌 MRI, CT 등으로 종양이 진단되면, 시력, 시야 검사 등 안과 정밀 검사, 호르몬 검사 등 내분비 정밀 검사를 시행 한다.

개두술과 비강을 통한 내시경 수술 등이 있다.
각각의 수술 방법에 대한 장,단점이 있어 환자의 상태, 종양의 위치 등을 고려하여 수술방법을 판단 한다.
종양이 완전 제거가 되지 않았을 경우에는 재발의 확률이 매우 높기 때문에 잔여 종양에 대해서 방사선 수술, 또는 방사선 치료 등이 추가적으로 시행된다.

수술시 종양이 뇌의 중요한 부위에 붙어 있어 완전제거보다는 수술후 환자의 상태가 나빠지지 않도록 종양을 일부 남기는 경우가 많으며 이런 경우 종양이 다시 커지는 경우가 많다.
수술 후 대부분의 경우 호르몬 장애가 발생하여 내분비내과에서 지속적인 약물치료를 받아야 한다.

혈관모세포에서 기원한 양성 종양으로 주로 성인 소뇌 반구에서 호발한다. 일부에서 다발성으로 혈관모세포종이 발생하거나 다른 장기에 혈관모세포종이 동반되는 경우 유전성 질환의 하나인 폰히펠린다우병(Von Hippel-Lindau disease)으로 진단된다.

뇌 MRI 와 혈관상태르 보기 위해 뇌혈과 조영술을 시행한다.
낭성(cystic)과 고형성(solid) 두가지 형태로 구분된다.

발생부위에 따라 증상이 다양하다.
소뇌부위에 발생하는 경우 보행장애 등의 소뇌기능이상이 발생한다.

개두술을 통한 종양의 제거가 가장 효과적인 치료법이다. 하지만, 종양을 이루고 있는 세포가 혈관모세포이기 때문에 수술 시 출혈이 많고, 수술에 따른 위험성도 높은 편이다.
낭종을 동반하지 않은 고형성인 경우나 , 종양의 크기가 크지 않은 경우 방사선 수술을 보조적 치료로 사용되기도 한다.

신경교종은 뇌 실질 또는 척수를 구성하는 세포에서 발생하는 종양이다.

성상세포종양(astrocytomas) ; 가장 흔한 신경교종으로, 이 중 교모세포종(glioblastoma multiforme)이 가장 악성이며 가장 많이 발생한다
상의세포종양(ependymoma)
핍지교세포종양(oligodendroglial tumors)
혼합교종(mixed gliomas)

원발성 뇌종양의 병리학적 분류는 WHO 등급(grade)에 의해 1 등급(grade I) 부터 4 등급(grade IV)까지 나뉘게 된다.
1,2 등급을 저등급교종(low grade glioma), 3,4 등급은 고등급교종(high grade glioma)라고한다.
Low-grade gliomas 는 세포들의 분화도가 비교적 좋은 종양으로, 예후가 양호한 편이다. High-grade gliomas 는 분화도가 좋지 않은 종양으로 불량한 예후를 보인다.

신경교종의 증상은 발생하는 위치에 따라 다르다. 대뇌에 발생하는 신경교종에 의해서 뇌압 상승이 발생하는 경우 두통, 오심, 구토, 경련 등이 발생할 수 있다. 또한 운동이나, 감각 중추에 발생하는 경우에는 편마비의 증상이 발생한다.

뇌 MRI 검사가 주요 진단 방법이다. 뇌 MRI로 신경교종이 의심되는 경우, 신경교종의 악성 정도를 예측하기 위하여 양전자 컴퓨터 단층 촬영(PET-CT)를 시행하기도 한다. 또한 운동, 언어, 감각 중추 등 뇌의 중요 부위에 인접한 신경교종의 경우 안전한 수술의 계획을 위해 추가적인 영상검사(functional MRI, MEG) 등의 검사를 시행하기도 한다. 그 외 MRI-spectroscopy, DTI (diffusion tensor imgae)와 같은 영상 검사가 필요할 수 있으나 가장 정확한 진단을 위해서는 조직 생검(biopsy)이 필수적이다.

1. 수술
대부분의 신경교종에서 수술적 치료를 통하여 종양을 모두 제거하는 것이 어렵기 때문에, 가능한 수술 후 환자의 추가적인 신경학적 결손을 유발하지 않을 정도로 최대한 종양을 제거하는 것이 중요하다.

2. 방사선치료
교모세포종의 경우 방사선치료와 항암제(테모달)를 병용 사용하는 것이 치료효과를 높이는 것으로 알려져 있다.

항암 약물치료
교모세포종의경우 방사선치료 후 추가적으로 곧바로 항암제를 사용하나, 저등급교종의 경우 방사선 치료 후 추적 관찰하면서 항암제 치료 여부를 결정한다.

신경교종의 경우 완치되는 경우는 드물다. 악성도가 높은 신경교종의 경우 특히 예후가 나쁘다. 가장 예후가 나쁜 교모세포종(glioblastoma)의 경우 진단 후 평균 생존률이 12개월 정도로 알려져 있으며, 최근 새로운 치료방법을 사용해도 단지 수 개월 정도의 평균 생존률의 연장 효과를 보이고 있다. 저등급 신경교종의 경우 예후는 좋은 편으로 알려져 있으며, 특히 악성도가 낮은 핍지교세포종양의 경우 생존률이 10년 이상에 이르는 것으로 보고하고 있다.

뇌, 척수, 뇌막, 안구등에 발생하는 악성 비호치킨 림프종(non-Hodgkins lymphoma)으로 원발성과 이차성으로 분류된다. 최근 에이즈, 장기이식과 화학요법에 따른 면역억제 또는 면역결핍 환자가 증가함에 따라 발생 빈도가 증가하고 있다.
MRI가 진단과 치료 수립에 있어서 중요 하지만 조직검사를 통한 확진이 가장 중요하다.
과거에는 방사선치료를 우선적으로 시행 하였지만 최근에는 항암치료를 1차 치료요법으로 시행 하고 있으며, 고령이나, 전신상태가 항암치료를 하기 힘든 환자의 경우 방사선수술을 사용하기도 한다.

배세포종은 송과체 부위(pineal area)에 흔하게 발생하며 배아종(germinoma), 비아성 암종(embryomal carcinoma)으로 나뉘고, 배아성암종은 다시 내배엽동종양(endodermal sinus tumor), 융모막암종(choroocarcinoma), 기형종(teratoma)로 나뉜다. 배세포종은 30-50%가 몇가지 종양세포가 혼합된 혼합 형(mixed germ cell tumor)이다.
송과체 부위종양은 수도관을 압박하여 페쇄성 수두증을 유발하여 급성 두개강내압 항진에의한 두통, 구토, 유두부종등의 증상을 일으킨다. 또한 중뇌의 시개(tectum)를 압박하여 안구의 상방주시마비 및 동공장애등의 증상을 유발하고 상소뇌각(superior cerebellar peduncle)을 압박하여 운종실조, 겨냥이상등의 증상이 발생한다.
MRI와 혈액 및 뇌척수액의 종양표시자검사를 하여 진단한다.
수술적 치료
방사선치료
항암치료

신경교종처럼 처음부터 뇌에 종양이 발생한 경우를 원발성 뇌종양 이라고 하고, 몸의 다른 기관에서 먼저 발생한 악성종양(암)이 2차적으로 뇌에 전이된 경우를 전이성 뇌종양이라고 한다.
뇌에 발생하는 악성종양중에 가장 많으며, 원발암의 빈도는 폐암 > 유방암 > 대장암 > 신장암의 순서이지만, 서양에는 흑색종의 빈도가 매우 높다.
원발병소와 뇌전이가 동시에 발견되기도 하며 뇌에 전이성 종양이 있다는 것이 먼저 발견된 후 원발성 종양을 찾게 되는 경우도 있다. 원발암이 완전히 치료된 후에도 전이성 뇌종양이 발생하는경우도 간혹 있다.

원발성 뇌종양처럼 발생 위치에 따라 다양하게 생길수 있다. 두통과 오심 등 뇌압상승의 증상이 가장 흔하며 전이된 부분에 따라 운동마비/감각마비/언어장애/인지장애 등이 동반될 수 있다. 특히 뇌의 회백질까지 침범할 경우 간질이 발생 할 수 있다. 일반적으로 원발성 뇌종양에서보다는 전신쇠약감, 체중감소, 야간발한, 식욕 감소등의 전신증상이 자주 동반된다.

조영제를 사용한 뇌 MRI로 진단한다. 다른 기관으로의 전이를 확인하기 위해 전신 PECT-CT 및 골주사(Bone scan) 등의 핵의학 검사가 필요하다.

수술 / 방사선수술/ 방산선치료
전이성 뇌종양의 경우 뇌종양만을 치료한다고 하여 전신의 악성종양이 치료되는 것이 아니기 때문에, 뇌종양에 대하여 수술적 제거 혹은 방사선 수술을 시행하면서, 원발 악성 종양에 대해 항암/방사선 치료 등을 동시에 시행하게 되며, 이를 위해 신경외과/혈액종양내과/방사선 종양학과 의료진의 다학제적 접근을 통해 치료를 한다.

무엇보다도 원발암의 완치 여부가 중요하다, 원발암이 적절히 지료 되지 않은 상태에서는 언제든지 전이성 종양이 발생 할 수 있기 때문이다.
환자의 나이, 전이암의 개수, 다른 장기로의 전이 등도 예후를 결정하는 중요한 요소이다.